베체트병이란 무엇인가 — 구강 궤양이 반복된다면 의심해보세요

베체트병은 전신 혈관에 염증이 생기는 희귀 자가면역질환입니다. 한국을 포함한 실크로드 지역(중국 → 중앙아시아 → 중동 → 터키 → 지중해 연안 유럽으로 이어지는 경로)에 많이 발생합니다. 원인·증상·진단·치료·생활 관리까지 정리했습니다.

류마티스 계열 희귀질환 시리즈 두 번째입니다. 이번에는 베체트병입니다.

강직성척추염을 진단받기 전, 류마티스 계열 질환을 공부하면서 베체트병도 살펴봤습니다. 구강 궤양, 관절 통증, 피로감 등 증상이 겹치는 부분이 있어서였습니다. 이 글은 베체트병이 무엇인지, 강직성척추염과는 어떻게 다른지 정리한 글입니다.

베체트병이란 무엇인가

베체트병은 전신의 혈관에 염증이 발생하는 질환 중 하나입니다. 구강과 성기에 만성적 궤양이 발생하고, 눈과 피부 등에 다양한 증상이 나타납니다. 베체트병은 1937년에 터키의 피부과 의사인 훌루시 베체트가 구강과 성기에 반복적인 궤양이 생기고 눈에 염증이 반복적으로 발생하는 환자 2명을 보고하면서 알려졌습니다.

원인을 모르는 면역반응에 의하여 여러 장기에 반복성, 폐쇄성 혈관염이 발생하는 만성 전신질환으로, 심한 경우 대동맥파열, 장파열, 또는 심한 중추신경계 이상으로 사망할 수도 있는 중증 질환입니다.

쉽게 말하면, 면역체계가 온몸의 혈관을 공격하는 자가면역질환입니다. 강직성척추염이 척추와 관절을 주로 공격하는 것과 달리, 베체트병은 혈관을 통해 전신 어디든 침범할 수 있습니다.

베체트병은 한국인에게 많은 병입니다

베체트병은 지중해 연안, 중동 지방, 우리나라를 포함한 극동 지방에 많이 발생합니다. 터키에서 일본까지 이어지는 옛 실크로드 지역에 집중적으로 발생하여 실크로드 병이라고도 불립니다.

베체트병은 일반적으로 20대부터 남성과 여성에서 거의 동일하게 발생하지만, 남성에서 보다 중증인 경향이 있습니다.

이 점이 루푸스, 강직성척추염과 다릅니다. 루푸스는 여성에게 압도적으로 많고, 강직성척추염은 남성에게 많지만, 베체트병은 성별 차이 없이 발병합니다. 다만 남성의 증상이 더 심한 경향이 있습니다.

베체트병의 원인

베체트병이 어떻게 발생하고 지속되는지는 아직도 모르지만, 최근까지의 연구 결과를 종합하여 보면 HLA-B51과 같은 유전적인 소인과 감염 항원 또는 자가항원에 대한 적응성 면역반응으로 인하여 호중구와 NK 세포 등에 의한 선천성 면역반응이 지속되는 것으로 추정하고 있습니다.

강직성척추염의 HLA-B27과 유사하게, 베체트병도 HLA-B51이라는 유전자와 연관이 있습니다. 다만 이 유전자를 가지고 있다고 해서 모두 발병하는 것은 아니며, 환경적 요인이 함께 작용해야 발병하는 것으로 알려져 있습니다.

베체트병의 주요 증상

베체트병은 구강과 생식기 점막, 피부, 눈, 중추신경, 소화기, 관절 등 우리 몸의 중요 장기를 모두 침범하여 실명, 장 천공, 신경 마비 등 생명을 위협하는 합병증을 일으킬 수 있는 전신성 염증 질환입니다.

구강 궤양 — 가장 먼저 나타나는 증상

구강 아프타 궤양은 90~100%의 환자에서 나타납니다. 베체트병의 가장 특징적이고 흔한 첫 증상입니다.

일반적인 구내염과 다른 점은 반복성입니다. 입안의 궤양은 보통 1~2주 지속되며 자주 재발하며 평균 1년에 3회 이상 반복됩니다. 단순 구내염은 가끔 생기다가 낫지만, 베체트병의 구강 궤양은 나았다가도 반복적으로 재발합니다.

저 또한 편도에 염증이 생기고 그 증상이 심해지면 어김없이 편도 뒤쪽에 궤양이 생기곤 했습니다. 이런 증상 때문에 혹시 베체트병도 함께 발병을 한 건지 의심을 하기도 했었습니다.

성기 궤양

성기 부위의 궤양은 입안의 궤양보다 흔하지는 않지만 성병인 헤르페스성 궤양으로 오인되는 경우가 많으며, 구강의 궤양과 달리 깊게 파여 아물어도 흔적을 남기는 경우가 많습니다.

눈 증상 — 가장 주의해야 할 증상

적게는 25%에서 많게는 75%가 눈 일부에 간헐적 염증이 생기는데, 이 염증은 안구통, 충혈, 빛에 대한 민감성, 흐린 시야를 야기하고, 치료받지 않는 경우 실명에 이르기까지 합니다.

베체트병에서 눈 증상은 가장 심각한 합병증입니다. 베체트병의 가장 큰 문제 중 하나는 포도막염인데, 치료하지 않으면 재발을 반복하면서 결국 실명하게 됩니다. 눈 관련 증상이 나타나면 즉시 류마티스내과와 안과를 함께 방문해야 합니다.

강직석척추염 또한 포도막염에 걸리는 경우가 많이 있습니다.

피부 증상

피부 증상은 여러 형태로 나타납니다. 여드름 모양의 피부염, 모낭염, 혈관염이 동반된 구진성 발진 등으로 나타납니다. 결절성 홍반은 주로 하지에 많이 발생합니다.

관절 증상

관절염 증상은 47~69%에서 발생합니다. 주로 무릎, 발목, 손목 등 큰 관절에 통증과 부종이 나타납니다. 강직성척추염처럼 척추를 주로 침범하지는 않지만, 관절 증상이 겹쳐 혼동을 일으킬 수 있습니다.

혈관 증상

혈관 몸 전체 혈관 염증이 동맥에 피떡을 형성하고, 쇠약해진 혈관벽에 동맥류를 생성합니다. 특히 혈전이 생기거나 혈관이 막히는 합병증이 발생할 수 있어 주의가 필요합니다.

신경계 증상

베체트병은 뇌와 뇌막을 침범하여 고열, 두통, 경부경직 등 뇌막염 증상이 나타나기도 하며, 중풍처럼 팔과 다리에 마비가 생기기도 합니다.

증상 정리

베체트병의 진단

베체트병은 의사가 환자의 특징적인 임상 증상을 살펴보고 진단합니다. 혈액 검사, 피부 생검, 자극성 항진 검사(Pathergy Test)가 베체트병 진단에 도움이 됩니다. 하지만 어떤 검사도 베체트병을 확진하거나 배제할 수 없습니다.

이것이 베체트병 진단을 어렵게 만드는 핵심입니다. 혈액 검사 하나로 확진이 되는 것이 아니라, 임상 증상들의 조합으로 진단합니다.

국제 진단 기준

의사들은 1년 내에 구강 궤양의 3회 에피소드와 다음 기준 중 2개를 경험한 사람들, 특히 젊은 성인들에게서 이 질환을 의심합니다.

진단 기준에 포함되는 항목은 구강 궤양, 성기 궤양, 눈 증상, 피부 증상, Pathergy 검사 양성입니다.

진단이 늦어지는 이유

베체트병의 흔한 증상이 구강 궤양, 성기 주위 궤양, 피부발진 등이므로 흔히 이비인후과, 피부과 혹은 안과를 방문하여 진단이 되는 경우가 많습니다.

증상이 생긴 부위에 따라 각각 다른 과를 방문하다 보니, 베체트병이라는 전체 그림을 보지 못하고 진단이 늦어지는 경우가 많습니다. 반복적인 구강 궤양, 눈 증상, 피부 발진이 함께 나타난다면 류마티스내과를 방문하는 것이 중요합니다.

베체트병과 강직성척추염 — 이렇게 다릅니다

두 질환 모두 자가면역질환이고 관절 증상, 눈 증상, 피로감이 겹쳐 혼동하기 쉽습니다.

증상으로 구별하는 법

베체트병을 강하게 의심해야 하는 증상:

• 구강 궤양이 1년에 3회 이상 반복된다
• 성기에 궤양이 생긴다
• 눈이 충혈되고 시력이 흐려지는 일이 반복된다
• 다리에 붉고 단단한 결절이 생긴다
• 주사를 맞은 자리에 붉게 부어오른다 (Pathergy 반응)

강직성척추염을 강하게 의심해야 하는 증상:

• 아침에 허리·등이 굳고, 움직이면 나아진다
• 3개월 이상 허리·엉덩이 통증이 지속된다
• 쉬면 오히려 더 뻣뻣해진다
• 구강·성기 궤양은 없다

한눈에 비교

베체트병의 치료

스테로이드, 콜히친 등을 기본 치료로 시작하지만 임상증상과 경과에 따라 면역억제제, 생물학적 제제를 사용할 수 있습니다.

콜히친은 구강 궤양, 관절 증상 등 경증 증상에 주로 사용됩니다. 스테로이드는 급성 염증 억제에 효과적이지만 장기 사용 시 부작용이 있습니다. 면역억제제와 생물학적제제는 눈, 신경계, 혈관 등 중요 장기가 침범된 중증 케이스에 사용합니다.

베체트병을 치료할 때 가장 중요한 점은 이 질환이 자주 재발하는 질환임을 인식하고, 꾸준한 치료와 정기적인 검사를 시행하여 질병의 활성도를 평가하고 치료의 부작용이 발생하는지 관찰하는 것입니다.

베체트병 환자의 생활 관리

구강 위생 관리가 중요합니다

구강 궤양이 주요 증상인 만큼, 구강 위생 관리가 특히 중요합니다. 부드러운 칫솔로 꼼꼼하게 양치하고, 자극적인 음식은 궤양을 악화시킬 수 있으므로 주의가 필요합니다. 구강 궤양이 심할 때는 스테로이드 연고나 가글을 사용하면 도움이 됩니다.

눈 증상은 즉시 병원을 가야 합니다

베체트병에서 눈 증상은 빠른 대처가 무엇보다 중요합니다. 눈이 충혈되거나 시야가 흐려지는 증상이 나타나면 즉시 류마티스내과와 안과를 방문해야 합니다. 치료가 늦어질수록 시력 손상이 심해질 수 있습니다.

스트레스와 과로를 피해야 합니다

베체트병은 스트레스와 과로가 증상 악화의 주요 원인입니다. 충분한 수면과 규칙적인 생활 패턴을 유지하는 것이 중요합니다. 피로가 쌓이면 구강 궤양이 먼저 신호를 보내는 경우가 많습니다.

정기 검진을 빠지지 않아야 합니다

안구, 중추신경계 등 주요 장기의 침범은 심각한 후유증을 남길 수 있으므로, 침범 부위에 따라 류마티스내과, 안과, 피부과, 신경과 등의 전문의들에게 조기에 진료를 받고 필요한 치료를 할 필요가 있습니다. Blackkiwi

증상이 없는 기간에도 정기 검진을 통해 눈, 혈관, 신경계 이상 여부를 꾸준히 확인해야 합니다.

약을 임의로 중단하면 안 됩니다

증세가 호전되면 약의 용량을 서서히 감소시킵니다. 스스로 판단해서 약을 끊으면 증상이 급격히 악화될 수 있습니다. 반드시 담당 의사와 상의하여 약을 조절해야 합니다.

마치며

베체트병은 구강 궤양, 성기 궤양, 눈 증상이 반복적으로 나타나는 희귀 자가면역질환입니다. 각 증상이 서로 다른 진료과에서 따로 치료되다 보니 전체 그림을 보지 못하고 진단이 늦어지는 경우가 많습니다.

구강 궤양이 1년에 3회 이상 반복되고, 눈이나 피부 증상이 함께 나타난다면 류마티스내과를 방문해보시길 권합니다.

다음 글에서는 눈과 입이 건조해지는 희귀 자가면역질환 쇼그렌증후군에 대해 정리합니다.

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