쇼그렌증후군이란 무엇인가 — 눈과 입이 마르는 희귀 자가면역질환

쇼그렌증후군은 눈물샘과 침샘을 공격하는 자가면역질환입니다. 강직성척추염과 동반되는 경우도 있습니다. 원인·증상·진단·치료·생활 관리까지 정리했습니다.

류마티스 계열 희귀질환 시리즈 세 번째입니다. 이번에는 쇼그렌증후군입니다.

강직성척추염이 발병한 후 코와 입이 극도로 건조해지는 변화를 겪었습니다. 잠을 잘 때 천 마스크를 쓰지 않으면 건조해서 잠을 자기 어려울 정도였어요. 이것이 강직성척추염의 영향인지, 혹은 쇼그렌증후군이 동반된 것인지 확인이 필요했습니다. 그만큼 두 질환은 연관성이 있습니다.

쇼그렌증후군이란 무엇인가

쇼그렌증후군은 비정상적인 면역체계가 활성화되면서 침샘, 눈물샘 등의 외분비샘에 림프구가 침범해 그 기능이 저하되는 질환입니다. 이로 인해 침샘과 눈물샘에서 침, 눈물 분비가 되지 않는 것입니다.

쉽게 말하면, 면역체계가 눈물샘과 침샘을 공격하여 눈과 입이 극도로 건조해지는 자가면역질환입니다.

쇼그렌증후군은 두 가지로 나뉩니다. 다른 자가면역질환 없이 단독으로 발생하는 1차성 쇼그렌증후군과, 강직성척추염·루푸스·류마티스 관절염 등 다른 자가면역질환과 함께 나타나는 2차성 쇼그렌증후군입니다. 자가면역질환을 하나 가지고 있으면 다른 자가면역질환이 동반될 가능성이 높아지는데, 쇼그렌증후군도 그 중 하나입니다.

쇼그렌증후군은 누구에게 많이 발병하는가

여성이 많고 고령일수록 유병률이 높습니다. 쇼그렌증후군 발병률은 여성이 남성보다 9~10배 정도 높다고 보고됩니다.

쇼그렌증후군은 중년 여성들에서 가장 일반적입니다. 주로 40~50대 여성에게 많이 발병하지만, 젊은 여성이나 남성에게도 발생할 수 있습니다.

쇼그렌증후군의 원인

쇼그렌증후군의 원인은 알려져 있지 않으나 자가면역질환으로 간주됩니다. 자가면역질환에서는 신체가 생산하는 항체 또는 세포가 자기 신체의 조직을 공격합니다.

유전적 요인, 바이러스 감염, 호르몬 변화 등이 복합적으로 작용하는 것으로 추정됩니다. 특히 여성에게 많이 발병하는 이유 중 하나로 에스트로겐 등 여성 호르몬이 면역 반응에 영향을 미치는 것으로 알려져 있습니다.

쇼그렌증후군의 주요 증상

눈 건조증 — 가장 대표적인 증상

쇼그렌증후군에서 가장 먼저 나타나는 증상은 입이 심하게 마르고 눈이 건조해지는 것입니다.

눈물 분비가 줄어들면서 눈이 뻑뻑하고 이물감이 느껴집니다. 심한 경우 각막이 손상될 수 있습니다. 바람이 불거나 건조한 환경에서 증상이 더욱 심해집니다.

안경 측면에 보호막을 부착하여 공기와 바람으로부터 눈을 보호하고 눈물 증발을 감소시킬 수 있습니다.

구강 건조증

구강 볼 점막이 건조해 음식을 씹어 삼키는 것이 어렵습니다. 입안이 타는 듯한 작열감이 느껴지고 혀의 표면이 건조해 미각이 떨어집니다.

침이 줄어들면서 충치 발생 위험도 높아집니다. 침은 단순히 음식을 삼키는 역할만 하는 게 아니라, 구강 내 세균을 억제하는 역할도 하기 때문입니다.

관절 증상

1차성 쇼그렌증후군의 50% 정도에서 류마티스 관절염과 유사한 관절 증상이 나타납니다.

관절 통증과 부종이 동반될 수 있어 강직성척추염, 류마티스 관절염과 혼동되기 쉽습니다.

전신 증상

이 질환은 신체의 여러 부분을 침범합니다. 근력 약화, 혼돈, 기억 장애, 척수염, 사지 마비, 경련, 감각 장애, 부종 등이 나타날 수 있습니다.

건조함 외에도 극심한 피로감, 피부 건조, 코 건조 등 전신 증상이 동반될 수 있습니다.

주요 증상 정리

쇼그렌증후군의 진단

쇼그렌증후군은 국제 분류 기준을 바탕으로 진단합니다. 이 기준은 안구 건조 증상, 구강 건조 증상, 안 검사, 조직 검사, 침샘 검사, 혈청 내 자가 항체 검사 등의 항목으로 구성됩니다.

주요 진단 검사

쉬르머 검사(Schirmer Test) 안구건조증이 있다면 안과에서 셔머검사를 진행하는데, 눈 아래 검사지를 5분간 두고 눈물량을 측정합니다. 눈물 분비량이 정상보다 현저히 적으면 쇼그렌증후군을 의심합니다.

혈액 검사 항SSA(Ro) 항체, 항SSB(La) 항체 검사가 쇼그렌증후군 진단의 핵심입니다. 이 항체들이 양성으로 나오면 쇼그렌증후군 가능성이 높습니다.

침샘 조직 검사 확진을 위해 입술 안쪽 소침샘을 조직 검사하는 경우도 있습니다. 림프구가 침샘에 침범한 것이 확인되면 쇼그렌증후군으로 진단합니다.

진단이 늦어지는 이유

쇼그렌증후군은 증상이 다른 많은 관련 또는 비관련 질환과 혼동될 수 있기 때문에 대부분 진단되지 않은 상태로 방치됩니다.

눈이 건조하면 안과를, 입이 건조하면 치과나 이비인후과를 방문하는 경우가 많습니다. 각 증상을 따로따로 치료하다 보니 전체 그림을 보지 못하고 쇼그렌증후군 진단이 늦어집니다.

거의 모든 희귀질환의 특징입니다. 대부분 진단을 너무 늦게 받아서 고통받는 기간이 너무나 길어집니다.

쇼그렌증후군과 강직성척추염 — 이렇게 다릅니다

두 질환은 자가면역질환이라는 공통점이 있지만 침범하는 부위와 특징이 다릅니다.

증상으로 구별하는 법

쇼그렌증후군을 강하게 의심해야 하는 증상:

• 눈이 극도로 건조하고 이물감이 지속된다
• 침이 줄어 음식을 삼키기 어렵다
• 건조한 환경에 특히 취약하다
• 충치가 갑자기 늘었다
• 중년 여성에게 발병했다

강직성척추염을 강하게 의심해야 하는 증상:

• 아침에 허리·등이 굳고 움직이면 나아진다
• 3개월 이상 허리·엉덩이 통증이 지속된다
• 건조함보다 관절 통증이 주된 증상이다

두 질환이 동시에 있을 수 있습니다

중요한 점은 강직성척추염 환자에게 쇼그렌증후군이 동반될 수 있다는 것입니다. 자가면역질환은 하나만 있는 경우보다 여러 개가 함께 나타나는 경우가 드물지 않습니다.

강직성척추염을 앓고 있는데 눈과 입의 건조함이 심하다면, 쇼그렌증후군 동반 여부를 담당 의사에게 확인해보는 것이 좋습니다.

쇼그렌증후군의 치료

쇼그렌증후군의 완전한 치료법은 없습니다. 증상 조절과 함께 합병증을 예방하기 위한 주기적인 검진이 필요합니다.

인공눈물·인공타액 인공눈물 외에 사이클로스포린 점안액, 자가혈청안약이 안구 건조증 증상 개선과 염증 관리에 쓰이며, 증상이 심할 경우에는 눈물점 소작술 또는 바깥쪽 눈꺼풀 봉합술 등의 시술을 시행하기도 합니다.

항말라리아제(하이드록시클로로퀸) 관절 증상, 피로감 등 전신 증상 완화에 도움이 됩니다. 루푸스 치료에도 사용되는 약물입니다.

면역억제제 중요 장기가 침범된 중증 케이스에서 사용합니다.

쇼그렌증후군 환자의 생활 관리

수분 보충을 자주 해야 합니다

구강건조증이 있다면 입이 마를 수 있는 환경을 피하면서 물을 자주 마시게 합니다. 카페인과 알코올은 건조함을 악화시키므로 피하는 것이 좋습니다.

가습기 사용이 필수입니다

건조한 환경은 쇼그렌증후군 환자에게 가장 힘든 환경입니다. 실내 습도를 50~60% 정도로 유지하는 것이 도움이 됩니다. 특히 잠을 잘 때 가습기를 사용하면 눈과 입 건조로 인한 불편함을 줄일 수 있습니다.

구강 관리를 철저히 해야 합니다

침이 줄어들면서 충치 발생 위험이 높아집니다. 식후 반드시 양치를 하고, 불소 함유 치약 사용을 권합니다. 정기적인 치과 검진도 중요합니다.

복용 약물을 확인해야 합니다

감기약이나 혈압약, 수면제, 항우울제 등의 약물에는 입마름과 눈마름을 더 심하게 만드는 성분이 들어 있습니다. 쇼그렌증후군 진단 후에는 복용약도 주치의와 상의해야 합니다.

림프종 위험을 주의해야 합니다

쇼그렌증후군에서 가장 임상적으로 중요하고 큰 문제는 혈액암의 일종인 림프종의 발병 위험 증가입니다. 발병 위험 인자를 갖는 2~5%의 쇼그렌증후군 환자에서 발병하는 것으로 보고됩니다. 비율은 높지 않지만 정기 검진을 빠지지 않는 것이 중요합니다.

마치며

대부분의 쇼그렌증후군은 삶의 질이 다소 떨어지지만 수명에 커다란 영향을 미치지 않으며, 75%의 환자는 분비샘 이외의 장기 침범은 없는 것으로 알려져 있습니다.

눈과 입이 건조한 증상이 오래 지속된다면, 단순한 건조증으로 방치하지 말고 류마티스내과를 방문해보시길 권합니다. 특히 강직성척추염 등 다른 자가면역질환이 있는 경우 쇼그렌증후군 동반 여부를 확인하는 것이 중요합니다.

다음 글에서는 피부 건선과 관절염이 함께 나타나는 건선성 관절염에 대해 정리합니다.

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