다발성경화증이란 무엇인가 — 뇌와 척수를 공격하는 희귀 신경계 질환

다발성경화증은 뇌와 척수의 신경 수초가 파괴되는 희귀 자가면역질환입니다. 시력 저하, 마비, 감각 이상 등 다양한 증상이 나타납니다. 원인·증상·진단·치료·생활 관리까지 정리했습니다.

희귀난치성질환 시리즈 세 번째입니다. 이번에는 다발성경화증입니다.

강직성척추염, 혈우병, 항인지질증후군을 공부하면서 자가면역질환의 범위가 얼마나 넓은지 실감했습니다. 다발성경화증은 그 중에서도 뇌와 척수를 직접 공격하는 중증 자가면역질환입니다. 앞서 다룬 질환들과 달리 신경계를 침범한다는 점에서 증상의 양상이 전혀 다릅니다.

다발성경화증이란 무엇인가

다발성경화증은 가장 대표적인 중추신경계 자가면역질환인 염증성 탈수초성 질환으로, 신경 수초가 손상되어 신경 전도를 방해하게 되고 이에 따라 시력, 감각, 근육 움직임 등 다양한 부위에서 증상이 나타납니다.

수초(미엘린)란 무엇인가

다발성경화증을 이해하려면 먼저 수초가 무엇인지 알아야 합니다.

신경 섬유는 전기 신호를 전달하는 전선과 같습니다. 수초(미엘린)는 이 전선을 감싸는 절연체 역할을 합니다. 수초가 있어야 신경 신호가 빠르고 정확하게 전달됩니다.

다발성경화증에서는 면역체계가 이 수초를 공격하여 파괴합니다. 수초가 손상되면 신경 신호 전달이 느려지거나 차단되어 다양한 신경계 증상이 나타납니다.

신경세포의 손상은 비가역적으로, 일단 손상되면 정상상태로 회복되기 어렵기 때문에 의사들은 더 이상 손상이 진행되기 전에 조기 진단과 치료를 권고합니다.

다발성경화증은 누구에게 많이 발병하는가

다발성경화증은 적도와 떨어진 지역에서 더 흔하게 발생합니다. 유럽 및 북미 지역에서 가장 빈번하게 발생합니다.

북유럽 스웨덴의 경우 약 150/10만 명 정도의 높은 유병율을 보이는 반면, 국내와 일본 등지의 다발성경화증 유병율은 5/10만 명 정도로 알려져 있습니다.

한국은 서양에 비해 발병률이 낮은 편입니다. 그러나 최근 식습관 서구화, 비타민D 부족 등의 영향으로 국내 환자 수가 증가하는 추세입니다.

주로 20~40대에 발병하며, 여성이 남성보다 약 2~3배 많습니다.

다발성경화증의 원인

원인은 알려져 있지 않지만 신체 자체 조직에 대한 면역계의 공격과 연관이 있을 수 있습니다.

유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있습니다.

비타민D 결핍이 중요한 환경 요인 중 하나로 주목받고 있습니다. 햇빛이 적은 고위도 지역에서 발병률이 높은 것과 관련이 있습니다. 흡연, 비만, 엡스타인-바 바이러스 감염 등도 위험 요인으로 알려져 있습니다.

다발성경화증의 종류

다발성경화증은 경과에 따라 크게 네 가지로 나뉩니다.

대부분의 다발성 경화증 환자에게서 비교적 건강한 기간과 증상이 악화되는 에피소드가 번갈아 일어나지만, 시간이 지남에 따라 다발성 경화증은 점차 악화됩니다.

강직성척추염이 좋아졌다 나빠지는 패턴을 보이듯, 다발성경화증도 재발과 완화를 반복합니다.

다발성경화증의 주요 증상

다발성경화증의 증상은 손상된 신경의 위치에 따라 매우 다양하게 나타납니다. 이것이 진단을 어렵게 만드는 이유 중 하나입니다.

시각 증상 — 가장 흔한 초기 증상

가장 일반적인 초기 증상은 시야가 희미하거나 흐릴 수 있습니다. 주변(측면) 시력은 영향을 덜 받는 반면, 가장 빈번하게 환자는 정면을 볼 때 보는 능력을 상실합니다.

시신경에 염증이 생기는 시신경염은 다발성경화증의 첫 증상으로 나타나는 경우가 많습니다. 갑자기 한쪽 눈의 시력이 떨어지거나, 눈을 움직일 때 통증이 생기는 것이 특징입니다.

감각 이상

팔, 다리, 몸통, 얼굴에서의 저림, 무감각, 통증, 작열감, 가려움증 및 경우에 따라 촉각 감소가 나타납니다.

손발 저림, 얼굴 감각 이상 등이 나타날 수 있습니다.

운동 기능 이상

팔과 다리의 힘 또는 기민함이 상실되어 경직될 수 있습니다.

근력 약화, 다리 경직, 보행 장애 등이 나타날 수 있습니다. 심한 경우 일상적인 걷기가 어려워질 수 있습니다.

피로감

다발성경화증 환자의 80% 이상에서 극심한 피로감이 나타납니다. 강직성척추염의 만성 피로감과 유사하여 혼동하기 쉽습니다. 다발성경화증의 피로는 더위나 신체 활동으로 악화되는 특징이 있습니다.

인지 기능 장애

기억력 감퇴, 집중력 저하, 정보 처리 속도 저하 등이 나타날 수 있습니다. 섬유근통의 섬유근통 안개와 유사하지만, 다발성경화증에서의 인지 장애는 실제 뇌 손상에 의한 것입니다.

기타 증상

• 방광·장 기능 이상 (빈뇨, 변비)
• 성기능 장애
• 어지럼증, 균형 감각 저하
• 우울감, 기분 변화

주요 증상 정리

다발성경화증의 진단

일반적으로 의사는 증상과 신체 검사 및 자기공명영상의 결과에 기초하여 다발성 경화증을 진단합니다.

주요 진단 검사

MRI — 가장 중요한 검사 뇌와 척수에 생긴 탈수초 병변(수초가 손상된 부위)을 확인합니다. 다발성경화증 진단에서 MRI가 가장 핵심적인 역할을 합니다.

뇌척수액 검사(요추 천자) 요추 천자를 통해 뇌척수액에 올리고클론띠가 발견되기도 하는데, 약 90% 이상의 서구형 다발성경화증 환자에게서 보입니다. 다만 한국이나 일본 등의 동양형 다발성경화증 환자에게서는 30% 정도만 발견되기 때문에 상대적으로 진단 가치가 떨어집니다.

유발전위 검사 시각, 청각, 체감각 자극을 주었을 때 뇌에서 나타나는 전기 반응을 측정합니다. 신경 전도 속도 이상을 확인하는 데 사용됩니다.

혈액 검사 다발성경화증을 직접 진단하는 혈액 검사는 없지만, 루푸스·시신경척수염 등 유사 질환을 배제하기 위해 시행합니다.

진단이 늦어지는 이유

다발성경화증에 대한 특정 진단 검사는 없습니다. 진단은 종종 다른 상태를 배제하는 데 달려 있습니다.

증상이 시력 저하, 손발 저림, 피로감 등 다양하고 비특이적이기 때문에 초기에 다른 질환으로 오인하는 경우가 많습니다. 또한 증상이 나타났다 사라지는 패턴 때문에 환자 스스로 대수롭지 않게 넘기는 경우도 있습니다.

다발성경화증과 강직성척추염 — 이렇게 다릅니다

두 질환 모두 자가면역질환이고 극심한 피로감, 눈 증상이 겹치지만 침범 부위와 특성이 완전히 다릅니다.

한눈에 비교

다발성경화증의 치료

자가면역질환이기에 급성기에는 스테로이드를 복용하게 되며, 스테로이드 투여를 하든 안 하든 급성기는 약 6주 안에 증상이 완화됩니다.

급성기 치료 고용량 스테로이드 정맥 주사가 사용됩니다. 재발 증상을 빠르게 완화시키는 역할을 합니다.

질병 조절 치료(DMT) 인터페론(Interferon beta), 코팍손, 알렘투주맙, 나탈리주맙 등의 주사 약물이 다발성경화증의 재발을 효과적으로 감소시키고 환자의 기능 저하 악화를 예방할 수 있습니다.

재발 횟수를 줄이고 병의 진행을 늦추는 것이 목표입니다.

증상 완화 치료 근육 경직, 피로감, 통증, 방광 기능 이상 등 각 증상에 맞는 약물을 사용합니다.

재활 치료 물리치료, 작업치료, 언어치료 등을 통해 기능 유지와 회복을 돕습니다.

다발성경화증 환자의 생활 관리

더위를 피해야 합니다

다발성경화증 환자는 체온이 올라가면 증상이 일시적으로 악화되는 경우가 많습니다. 더운 날씨, 뜨거운 목욕, 격렬한 운동 후 증상이 심해질 수 있습니다. 시원한 환경을 유지하고, 더운 날씨에는 외출을 자제하는 것이 도움이 됩니다.

규칙적인 운동이 필요합니다

대부분의 다발성경화증 환자는 20년 이상 계속 걸을 수 있으며, 최소한의 장애를 가지고 직장 생활을 지속합니다.

규칙적인 운동은 근력 유지, 피로감 감소, 우울감 완화에 도움이 됩니다. 다만 체온을 과도하게 올리지 않는 수영, 요가, 걷기 등이 적합합니다.

비타민D를 보충해야 합니다

비타민D 결핍이 다발성경화증 발병과 악화에 영향을 미치는 것으로 알려져 있습니다. 햇빛 노출과 함께 비타민D 보충제를 복용하는 것이 도움이 될 수 있습니다.

금연이 필수입니다

흡연은 다발성경화증의 진행을 가속시킵니다. 재발 위험을 높이고 장애 진행 속도를 빠르게 만들 수 있어 금연은 필수입니다.

스트레스 관리가 중요합니다

스트레스는 다발성경화증 재발의 위험 요인 중 하나입니다. 충분한 수면, 명상, 취미 활동 등을 통해 스트레스를 관리하는 것이 중요합니다.

재발 신호를 즉시 파악해야 합니다

새로운 증상이 나타나거나 기존 증상이 악화되면 즉시 담당 의사에게 연락해야 합니다. 재발 시 빠른 치료가 신경 손상을 최소화하는 데 중요합니다.

마치며

다발성경화증은 뇌와 척수를 직접 공격하는 중증 자가면역질환입니다. 증상이 다양하고 비특이적이어서 진단이 늦어지는 경우가 많습니다.

갑작스러운 시력 저하, 원인 모를 손발 저림, 극심한 피로감이 반복된다면 신경과 또는 류마티스내과를 방문해보시길 권합니다.

다음 글에서는 손발이 차가워지고 색이 변하는 레이노증후군에 대해 정리합니다.

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